Imagerie

DIAGNOSTIC RADIOLOGIQUE

GENERALITES

Le diagnostic radiologique des adénomes hepatocellulaire (AH)  a pendant longtemps était considéré comme très difficile en raison du polymorphisme de ces lésions tantôt graisseuse, tantôt avec des remaniements necrotico-hémorragiques, et des cinétiques de rehaussement variables. Ces dernières années, les récents  progrès en biologie moléculaire, ont permis de montrer d’une part que la population des adénomes est une entitié hétérogène et d’autre part qu’il y a une forte corrélation entre le génotype et le phénotype des lésions adenomateuses. Cette classification patho-moléculaire a permis de distinguer  4 sous types d’adénomes avec pour chacun des caractéristiques cliniques, radiologiques, pathologiques et évolutives différentes. Il est désormais possible de corréler les images radiologiques avec les 2 principaux sous types  d’adénomes (adénomes inflammatoires et  adénomes mutés HNF-1a) et de faire leurs diagnostics positifs en imagerie lorsqu’ils sont typiques.

Ainsi, en matière d’adénome et d’adénomatose hépatique, les objectifs de l’imagerie sont multiples :

  • faire le diagnostic de tumeur hépatocytaire bénigne et différencier HNF et adénomes.
  • participer à la classification patho moleculaire des adénomes et adénomatose hépatique en faisant le diagnostic des deux principaux sous types d’adénomes  et  ainsi participer à la décision thérapeutique.
  • Faire le diagnostic des deux principales complications : complications hémorragique (25%) et transformation maligne (5 à 9%)
  • Assurer le suivi des adénomes.

 

L’imagerie est donc essentielle dans le diagnostic et la prise en charge des adénomes. Les trois examens utilisés sont l’échographie, le scanner et l’IRM. L’échographie est un examen utile surtout pour la détection des lésions. L’IRM est actuellement l’examen le plus performant en termes de sensibilité et spécificité et permet d’une part de différencier HNF et adénome et d’autre part permet de distinguer les deux principaux sous types d’adénomes. L’échographie de contraste, de part ses performances, sa simplicité et son coût inférieur à celui de l’IRM prend une place de plus en plus importante pour le diagnostic positif de ces lésions.  Le scanner est surtout utilisé en cas de complications hémorragiques mais il ne doit pas être utilisé en routine pour la caractérisation en raison de ses performances inférieures à l’IRM et de son caractère irradiant.

 

LES DIFFERENTES TECHNIQUES D’IMAGERIE

L’échographie

– Echographie mode B et doppler

L’échographie est souvent le premier examen réalisé. L’échographie mode B est un examen de détection et non de caractérisation. En effet, l’echostructure de  l’adénome est variable, dépendant notamment de sa taille et de sa composition. En général, les tumeurs de petites tailles sont homogènes hypoéchogènes ou hyperéchogènes si elles sont de  contenu graisseux.  Les adénomes plus volumineux, sont volontiers hétérogènes, d’échogénicité variable en fonction de la présence de graisse, et de remaniements nécrotico-hémorragiques.  En mode doppler, les AH sont le plus souvent caractérisés par des flux périphériques mixtes artériels et veineux,  associés à un flux central veineux, continu  ou triphasique.  Il n’y a pas d’artère centrale  par opposition à l’HNF. La présence de signaux doppler au sein de la lésion est plus fréquente pour les adénomes inflammatoires que graisseux.

 

-Echographie de contraste

L’échographie de contraste montre en général une prise de contraste  intense et précoce  débutant à  la  périphérie de la lésion avec un remplissage rapide  centripète permettant donc de différencier cette tumeur de l’HNF dont la circulation est centrifuge.

Laumonier et al, ont montré que les adénomes mutés HNF-1a et les adénomes inflammatoires ont des aspects caractéristiques en échographie de contraste alors que les adénomes mutés ß caténine et les adénomes non classés, n’ont  pas de caractéristiques spécifiques.

Ainsi, les H-HCA  sont des lésions hyperéchogènes homogènes avant injection,  puis iso-vasculaire ou modérément hyper-vasculaire à la phase artérielle avec un remplissage mixte, et isoéchogène aux phases portale et tardive.  Les IHCA, sont caractérisés par  une hypervascularisation à la phase artérielle avec un rehaussement centripète, la présence de vaisseaux linéaires périphériques,  et  la persistance lors de la phase tardive d’un rehaussement périphérique en couronne avec un « wash out » central.

 

TDM multiphasique

L’examen tomodensitométrique qui expose aux radiations ionisantes et qui nécessite une injection de produit de contraste iodé est un examen d’imagerie incomplet. Il permet sur les images  réalisées avant injection, de rechercher des remaniements hémorragiques qui apparaissent sous forme de plages spontanément hyperdenses. Il permet aussi de mettre en évidence un rehaussement intense après injection pour les adénomes inflammatoires,  mais cet examen demeure tout à fait insuffisant pour assurer la distinction entre les différents sous types d’adénomes.

 

IRM

De nos jours l’IRM est l’examen le plus performant pour diagnostiquer un AH et en préciser le sous-type. C’est l’imagerie de référence indispensable à réaliser.

Elle doit comporter, au minimum  une séquence pondérée en T1 en phase et en opposition de phase (séquence de déplacement chimique) pour rechercher un contingent graisseux, des séquences en pondération T2 sans et avec suppression du  signal de  la graisse  et des séquences dynamiques en pondération T1 avec suppression du signal de la graisse avant et après  injection de  chélate de gadolinium à la phase artérielle, portale, et plus tardives  pour une étude de la cinétique de rehaussement. L’utilisation de produit de contraste hépato-spécifique tel que le gadobenate de dimeglumine (MultihanceÒ) ou l’acide gadoxetique (PrimovistÒ) peut aider à distinguer adénome et HNF et augmente la sensibilité pour différencier ces deux types de tumeurs hépatocytaires bénignes. En effet le passage tardif à la phase hépato biliaire  montre dans la majorité des cas que l’HNF apparaît en iso ou hypersignal alors que la plupart des adénomes reste en hyposignal par rapport au  parenchyme adjacent.

 

Spécificité en fonction du type d’adénome 

  • Adénome muté  HNF-1a (H-HCA) :

 

Il est caractérisé dans sa forme typique du fait d’un déficit en LFABP (Liver Fatty Acid Binding Protein), par une stéatose intra lésionnelle diffuse facilement reconnaissable en IRM se traduisant par une chute intense homogène et diffuse du signal sur la séquence en opposition de phase (figure 1). Cette chute homogène et diffuse du signal est retrouvée dans 78 à 93% des cas.  

Cependant plus l’H-HCA  ne peut être faiblement graisseux avec une répartition hétérogène de la graisse. De plus la présence de graisse intra lésionnelle, peut être rencontrée dans d’autres sous types,  rendant le diagnostic plus difficile. Dans ces cas, la présence d’un  « pattern hypovasculaire » (lésion faiblement ou modérément rehaussée au temps artériel et reprenant son signal de base au temps portal c’est à  dire en hyposignal)  est une aide au diagnostic (figure 2).

 

  • Adénome inflammatoire  (IHCA):

 

L’adénome inflammatoire est développé sur un foie stéatosique dans 30 à 40% des cas. Il est reconnaissable en imagerie par la présence de  distension sinusoïdale.

Celle-ci  peut se présenter sous 3 formes :

– distension sinusoïdale globale, la lésion est alors caractérisée par un hyper signal T2 assez marqué, une hyper-artérialisation modérée à franche et la persistance du rehaussement au temps porto tardif (figure 3).

– « l’atoll sign »  correspondant à un hyper signal T2 périphérique alors que le centre de la lésion est en iso signal sur la séquence pondérée en T2. Cet hyper signal périphérique garde le contraste tardivement en rapport avec des zones de distension sinusoïdale (figure 4). Ce signe n’est retrouvé qu’en cas d’adénomes inflammatoires. Il n’est présent que dans 25% des cas.

-le « signe du croissant », plus récemment décrit, correspondant à une couronne périphérique partielle de distension sinusoïdale en hyperT2 et/ou hyper artérialisée gardant le contraste au temps porto  tardif, en particulier pour les lésions dont le centre est remanié ou riche en graisse (figure 5).

La présence de dépôt d’hémosidérine en présence de distension sinusoïdale est également évocateur du diagnostic d’IHCA.

  • Adénomes muté ß caténine  (b-HCA):

 

Les adénomes mutés ß caténine  peuvent présenter des aspects variables.

Lorsqu’il s’agit d’adénome inflammatoire muté pour le gène ß caténine (10% des IHCA), l’aspect est le même que celui des adénomes inflammatoires.

Dans les autres cas, les adénomes mutés ß caténine  sont le plus souvent hétérogène (figure 6).

Une cicatrice centrale en hyper signal T2 mal définie (75% des cas) et/ou une pseudo capsule  peuvent être présents. Apres injection, le rehaussement est variable : Ces lésions peuvent  en effet se présenter comme des lésions hépatocytaires bénignes (lésion hyper vasculaire avec homogénéité par rapport au foie aux phases portales et tardives) ou alors présenter un wash out portal et tardif. Les remaniements nécrotico hémorragiques sont possibles, de même que la présence de graisse.

 

L’utilisation de produit de contraste  à  excrétion biliaire (PrimovistÒ), pourrait permettre de reconnaître sur les phases hepato bilaires, les adénomes mutés ß caténine  qui ont une expression normale du gène OATP8 et une expression normale des cibles, puisqu’ils sont en hyper signal  par opposition aux adénomes inflammatoire et muté  HNF-1a pour qui le gène OATP8 est  tres diminué ou  diminué et qui sont en hyposignal.

  • Adénomes inclassés 

 

Il n’y a, à l’heure actuelle, aucune caractéristique radiologique particulière  pour ce sous groupe. Les remaniements necrotico hemorragiques semblent plus fréquents (figure 7).

  • Adenomatose

 

L’adénome peur être unique, ou multiple (2 ou plus). Quand les adénomes sont en très grand nombre on parle d’adénomatose (> 10 en imagerie). La taille varie de quelques mm à plusieurs centimètres. Les caractéristiques en imagerie de l’adénomatose ne diffèrent pas de celles d’un adénome unique (figure8 et 9).

 

COMPLICATIONS

Les deux complications principales sont :

–  l’hémorragie qui  peut être classée en 3 grades (figure 10)

– la transformation maligne ; l’IRM peut diagnostiquer des foyers de dégénérescence macroscopique (figure 11).

DIAGNOSTIC DIFFERENCIEL

Les adénomes peuvent être confondus avec d’autres lésions  hépatocytaires hyper vasculaires comme l’HNF et le CHC ou encore avec des métastases hypervasculaires, mais l’âge du patient et le contexte clinique, sont des éléments importants à prendre en compte pour l’orientation diagnostique.

Adénome vs HNF

Dans sa forme classique, le diagnostic d’ HNF est aisé. Lorsque l’aspect est plus atypique, la distinction entre HNF et adénome peut s’avérer difficile en particulier pour les HNF avec distension sinusoïdale  ou les HNF graisseuses.

Sur les séquences dynamiques après injection, l’ HNF présentent le plus souvent un rehaussement intense et homogène à la phase artérielle alors que l’adénome a plutôt un rehaussement peu ou modérément intense. A la phase portale  les HNF sont iso ou discrètement hyper intense par rapport au parenchyme adjacent  alors que les adénomes peuvent être hypo iso ou hyper intense.

La réalisation d’une acquisition à la phase hépato biliaire, après injection de PDC à excrétion biliaire (MultihanceÒ ou  PrimovistÒ), peut aider à  différencier ces deux types de tumeurs hépatocytaires. En effet, à la phase hépato-biliaire, les adénomes sont hypo-intenses dans la grande majorité des cas,  alors que les HNF sont iso ou hyper-intense. Il existe cependant des cas décrits où certaines HNF peuvent être en hypo-signal  et où certains adénomes peuvent être iso- intenses voir hyper-intense.

 

Adénome vs CHC

Il est parfois difficile de différencier adénome et CHC d’autant que les deux types de lésions peuvent être  hétérogènes, contenir de la graisse ou être associés à  des remaniements hémorragiques. Dans ces cas, le socle hépatique sous jacent peut être une aide au diagnostic volontiers cirrhotique lorsqu’il s’agit de CHC.

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