Adénomatose
En 1985 le terme d’adénomatose est utilisé dans une publication originale de Fléjou et coll définissant arbitrairement l’adénomatose comme « l’existence de plus de 10 adénomes dans un foie normal en dehors de la glycogénose et de la prise de stéroïdes ».
La définition et la caractérisation initiale de Fléjou et collaborateurs datent donc de 25 ans et se basaient sur un petit nombre de cas, à une époque où à la fois l’imagerie et l’anatomopathologie n’étaient pas aussi performantes qu’aujourd’hui ….
Toujours est-il qu’encore aujourd’hui la définition de l’adénomatose est controversée : faut-il vraiment exclure les glycogénoses ; faut-il rester sur ce chiffre arbitraire de 10 adénomes : les chiffres de plus de 3, 4,ou 5 sont retenus par certaines équipes ; faut-il se référer aux données d’iconographie (et laquelle ?) ou sur l’histologie ?
Nous disposons à ce jour de plusieurs données qui pourraient permettre de mieux définir l’adénomatose :
- Des données cliniques grâce à une littérature assez conséquente sur le sujet . De nombreuses séries d’adénomes ont été publiées montrant qu’il semble y avoir des patients avec deux, trois… adénomes et des formes vraiment multiples avec des adénomes innombrables. Déjà en 2000 , nous avions rapporté une série de 8 cas, ce qui, avec les données de la littérature de l’époque, permettait de décrire des formes variables de cette maladie, sur un plan iconographique et évolutif (forme multiple et forme massive). La prédominance féminine, les risques hémorragiques et de dégénérescence semblaient proches de ceux de l’adénome solitaire. La première forme familiale associée au diabète était alors décrite. Depuis, de nombreux cas cliniques et plusieurs revues générales ont été publiés.
- Les études histopathologiques de ces adénomatoses ont permis de comprendre un peu mieux cette entité, mettant l’accent sur la fréquente association avec la stéatose, et surtout elles ont permis de démontrer dans de nombreux cas l’existence dans le foie non « tumoral » de micro adénomes multiples , argument notable pour une pathologie du parenchyme hépatique.
- Enfin, la caractérisation moléculaire de ces tumeurs a montré que la plupart des adénomatoses sont :
- soit de type HNF-1α, (H-AHC ; 35%), ce qui correspond à des lésions habituellement très stéatosiques, avec perte de l’expression de la protéine LFABP (liver fatty binding protein) en immunohistochimie, au risque de CHC faible, mais avec un risque hémorragique notable . 90% des mutations HNF1a sont somatiques, et 10% constitutionelles (dans le cade d’un diabète MODY3)
- soit de type inflammatoire (caractérisé en immunohistochimie par une surexpression des protéines de l’inflammation (CRP et SAA) par les hépatocytes). Il y a souvent un syndrome métabolique associé et un syndrome inflammatoire biologique. Le risque hémorragique est bien démontré. 10% des adénomes inflammatoires sont également mutés b-caténine et sont aussi à risque de transformation maligne
Aussi aujourd’hui l’adénomatose peut être définie comme une forme multiple d’adénomes bilobaires sur un foie souvent porteur de microadénomes.
On distingue en pratique deux contextes :
- Les adénomatoses « sur terrain génétique ou prédisposants »
- glycogénose
- mutation constitutionnelle HNF 1 alpha, (diabète MODY 3)
- prise de stéroides anabolisants
- foie vasculaire
- Les adénomatoses sporadiques où aucun facteur favorisant (en dehors du sexe féminin et la prise de contraceptifs oraux) ni pathologie sous-jacente ne sont retrouvés
